Синдром Бадда-Киари (Тромбоз печеночных вен)

В последние годы, врожденные дефекты у новорожденных встречаются чаще, чем несколько десятков лет назад. Они провоцируют серьезные заболевания, с трудом поддающиеся лечению. К одному из таких относят Синдром Бадда-Киари (СБК) или тромбоз печеночных вен (ТПВ). Недуг может поражать лиц любого пола и возраста и приводить к серьезным изменениям в организме.

Тромбоз печеночных вен

Общая информация о болезни

СБК – редкая патология, характеризующаяся сужением или перекрытием просвета печеночных вен, и образованием тромбов в просвете пораженных сосудов. В результате развивается нарушение оттока крови из печени, приводящее к тяжелейшим последствиям и летальному исходу.

Впервые о заболевании, сочетающем в себе портальную гипертензию и цирроз, заговорили в середине 19-го века. В 1857 году его описал английский терапевт Эдвард Бадд. Чуть позже (1899 г.), изучение патологии продолжил австрийский патологоанатом Гансом Киари.

ТПВ выявляют у 1 человека из 100 000 здорового населения. Средний возраст приходится на 35 лет. Намного чаще диагностируется у представительниц женского пола, обычно в промежутке от 30 до 50.

У детей встречается нечасто и в большинстве случаев возникает на фоне врождённых дефектов печеночных сосудов.

Основные причины развития патологии

Точную причину ТПВ не всегда удается установить, но чаще всего она развивается на фоне:

  • генетических аномалий печени, возникших в период внутриутробного развития;
  • травм;
  • инфекций (стрептококков, эхинококков, сифилиса и т. д.);
  • беременности и родов;
  • гематологических патологий (врожденных и приобретенных);
  • опухолей (доброкачественных и злокачественных);
  • цирроза печени.
Непроходимость сосудов может затрагивать:

  • малые вены печени;
  • половую вену в печеночном отделе;
  • крупные печеночные сосуды.
Причина развития патологии у 30% больных так и остается невыясненной. Такой СБК называют идиопатическим.

Стрептококк

Как проявляется

В зависимости от локализации патологического процесса, симптомы заболевания довольно разнообразны. Они могут колебаться от незначительных (на ранних стадиях), до очень тяжелых или вовсе отсутствовать.

К характерным признакам ТПВ относят:

  • дискомфорт в животе;
  • тошнота и рвота (возможно с примесью крови);
  • «черный» стул;
  • диарея;
  • повышенное газообразование;
  • увеличение объема живота, за счет скопления лишней жидкости;
  • желтушный оттенок кожи и слизистых;
  • неврологические расстройства (агрессия, бессонница, головокружения и пр.);
  • слабость;
  • ухудшение состояния кожи;
  • примесь крови в испражнениях;
  • повышение температуры тела;
  • болевые ощущения в животе или правом подреберье;
  • отеки нижних конечностей;
  • появление сосудистых звездочек в верхней половине туловища;
  • выпячивание вен в области живота.
Симптомы могут указывать на ряд других патологий. Сочетание нескольких из них говорит о необходимости срочно пройти обследование. Лечением заболеваний желудочно-кишечного тракта занимается врач-гастроэнтеролог. При необходимости может потребоваться консультация хирурга или других специалистов.

Отекшие ноги

Методы выявления

При появлении первых жалоб, обязательно проводится осмотр больного и собирается полный анамнез, включающий информацию о:

  • образе жизни;
  • сопутствующих заболеваниях;
  • приеме медикаментов;
  • наличии родственников с подобными патологиями и др.
СБК – невозможно диагностировать только на основании полученных данных, т. к. он довольно схож с другими болезнями, например, циррозом печени, поэтому в обязательном порядке больному назначается тщательное обследование, включающее следующие лабораторные анализы:

  • биохимический анализ крови, для выявления нарушений со стороны различных органов;
  • общий анализ крови, позволяющий определить воспалительные явления в организме;
  • коулограмму, для исследования кроветворной системы человека.
Повышение активности печеночных ферментов, в сочетании с увеличением СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и ростом протромбированого времени, позволяет поставить предварительный диагноз, который подтверждается следующими инструментальными методами диагностики:

  • УЗИ брюшной полости (печень, желчный пузырь, селезенка, почки);
  • компьютерную томографию (КТ) или магниторезонансную томографию (МРТ) печени;
  • допплерографию сосудов.
Своевременная диагностика позволяет существенно продлить жизнь больному, и замедлить возникновение осложнений.

Различные формы болезни

Острый СБК встречается довольно редко и характеризуется:

  • резким началом с сильными болями в области правого подреберья или всего живота;
  • отеком нижних конечностей (при вовлечении нижней половой вены);
  • асцитом;
  • гидротораксом (скоплением жидкости в плевральном отделе легких).
Такая форма тяжело поддается лечению и способна приводить к смерти в течение нескольких дней или недель.

Хроническое течение болезни встречается в большинстве случаев. Для такого состояния свойственно медленное нарастание дискомфортных ощущений, а именно:

  • полное отсутствие симптомов в начале заболевания;
  • увеличение размеров печени (гепатомегалия);
  • ноющие, тянущие болевые ощущения в районе брюшной полости;
  • развитие цирроза печени с характерными симптомами (расширение вен на животе, асцит, желтуха и т.п.);
  • отечность нижней части туловища;
  • энцефалопатия (поражение головного мозга);
  • печеночная недостаточность;
  • кома;
  • смерть.
Независимо от формы, прогноз для пациента неблагоприятный. Пересадка печени позволяет частично вернуть утраченное здоровье. По статистике 7 из 10 человек с донорской печенью, получают возможность на нормальную жизнь, при условии постоянного посещения врача и контроля функции органа.

Кома

Виды лечения

В лечении ТПВ прибегают к использованию медикаментозных средств, позволяющих:

  • временно облегчить болезненные ощущения;
  • улучшить проходимость кровеносных сосудов;
  • уменьшить размеры образующихся тромбов;
  • вывести из организма лишнюю жидкость.
Пациенту могут быть назначены:

  • обезболивающие препараты;
  • антибиотики;
  • глюкокортикостероиды;
  • диуретики;
  • гепатопротекторы;
  • антиагреганты;
  • фибринолитики;
  • витаминные комплексы.
Большей эффективностью обладают хирургические методы лечения. Операция может проводится следующими способами:

  • искусственное восстановление кровоснабжения между пораженными сосудами (при помощи наложения анастомозов);
  • создание дополнительных путей для оттока крови, в обход пораженных (шунтирование).
Противопоказанием для таких вмешательств является тромбоз вен и печеночная недостаточность, т. е. провести операцию можно до появления таких осложнений.

При наличии вышеуказанных патологий, больному может быть проведена трансплантация печени, имеющая ряд дополнительных противопоказаний:

  • тяжёлая энцефалопатия;
  • злокачественная опухоль с метастазами;
  • сердечная и дыхательная недостаточность;
  • СПИД;
  • наличие инфекции в активной фазе.
Консервативная терапия в сочетании с хирургическими методами, позволяет значительно улучшить состояние больного, и замедлить прогрессирование болезни.

Диета и альтернативные методы лечения

В комплексе с основным лечением, пациенту может быть назначен специальный пищевой режим, исключающий употребление:

  • соли и всех продуктов с ее содержанием;
  • всех магазинных паштетов, консервов (кроме детских без соли);
  • маринованных и соленых овощей;
  • жареного, острого, копченого, жирного;
  • хлебобулочных изделий, особенно свежих;
  • кислого;
  • пряного;
  • колбас и сосисок;
  • капусту, грибов, шпината, щавеля, бобовых;
  • борща;
  • жирных, наваристых, мясных и рыбных бульонов;
  • сладостей;
  • кофе, какао, шоколада;
  • алкоголя.
Такой диеты пациент должен придерживаться пожизненно. Самолечение может быть чревато опасными осложнениями. Прием народных средств категорически запрещен из-за доказанной неэффективности в лечении ТПВ.

Огурцы

Как избежать болезни

СБК изучен не в полном объеме и в 30% случаев причину его появления так и не удается выяснить. Для профилактики возникновения болезни необходимо:

  • вовремя обращаться к врачу при появлении проблем со здоровьем;
  • проходить обследование не менее 1 раза в 1-2 года;
  • не заниматься самолечением;
  • избегать травм в области живота.
В случае с врожденной патологией, каких-либо способов защиты от болезни нет.

Осложнения

При отсутствии хирургического и медикаментозного лечения, болезнь довольно быстро прогрессирует и приводит к обструкции (нарушению проходимости сосудов печени), полному их закрытию, что приводит к ряду патологий:

  • скоплению жидкости в брюшной полости (асциту);
  • массивным внутренним кровотечениям;
  • анемии;
  • воспалению брюшины, в результате ее инфицирования (перитониту);
  • раку печени (карциноме);
  • фиброзу, тромбозу и некрозу печени;
  • поражению головного мозга (энцефалопатии);
  • повышению давления в воротной вене печени;
  • коме;
  • печеночной недостаточности.
Большинство этих последствий неминуемо ведут к смерти. Для увеличения продолжительности жизни, патология должна быть выявлена как можно раньше.

Дальнейший прогноз

К сожалению, для многих больных прогноз неутешительный и практически всегда приводит к летальному исходу. Острая форма довольно быстро вводит пациента в глубокую кому. В случае с хроническим течением, длительность жизни увеличивается и зависит от многих факторов:

  • причин ТПВ;
  • приема специальных препаратов;
  • возраста;
  • возможности оперативного вмешательства;
  • наличия сопутствующих патологий, в частности цирроза печени;
  • степени поражения.
А в этом видео собрана подробная информация о врожденных изменениях вен печени у детей. Почему возникает одно из осложнений СБК – портальная гипертензия. Поддается ли она лечению и каков прогноз для таких малышей.

На данный момент, полное излечение от болезни невозможно, но медицина располагает всеми необходимыми средствами для снятия болезненных симптомов, дискомфортных ощущений. Опытные хирурги создают обходные пути для оттока крови из печеночных сосудов. Своевременное обращение к врачу поможет установить диагноз на ранней стадии, и значительно замедлить скорость течения СБК.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.